Akut hepatik porfiri (AHP), karaciğerde hem üretimindeki enzim eksikliği nedeniyle porfirin öncüllerinin birikmesiyle ortaya çıkan nadir bir genetik bozukluktur. Akut aralıklı porfiri (AIP), variegate porfiri (VP), kalıtsal koproporfiri (HCP) ve ALAD eksikliği porfirisi (ADP) olmak üzere dört türü vardır. Şiddetli karın ağrısı, mide bulantısı, nöropati, nöbet, hipertansiyon ve cilt reaksiyonları gibi belirtilerle karakterizedir. Genellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda, hormonal değişiklikler, ilaçlar, alkol veya stres gibi tetikleyicilerle ataklar halinde ortaya çıkar. Tanı, idrar testi (PBG/ALA düzeyleri) ve genetik testle konur. Tedavi, hemin enjeksiyonu, ağrı yönetimi, IV sıvılar ve nöbet ilaçlarını içerir; uzun vadede givosiran veya karaciğer nakli uygulanabilir. Tetikleyicilerden kaçınma (alkol, belirli ilaçlar, stres) atakları önlemede etkilidir. Çoğu hasta ataklardan sonra iyileşir, ancak sık ataklar kronik komplikasyonlara (hipertansiyon, karaciğer/böbrek hastalığı) yol açabilir. Bu makalede, AHP’nin nedenleri, belirtileri, tanı yöntemleri, tedavi seçenekleri ve günlük yaşamda başa çıkma yolları ayrıntılı bir şekilde ele alınmaktadır.